Traitement du lipoedème

Le lipoedème étant une maladie incurable, la prise en charge thérapeutique n’a pas pour but une guérison définitive. Elle vise en revanche à :

• Soulager les symptômes
• Ralentir la progression de la maladie

Il existe plusieurs catégories de mesures, compatibles, et qui sont à adapter à la patiente et à ses besoins particuliers. Combinées, elles permettent souvent une amélioration très significative des symptômes et de la qualité de vie de la patiente.

En ce qui concerne le remboursement des différentes thérapies, des informations détaillées sont disponibles pour la Suisse, ainsi qu’en bref pour la France et la Belgique sur ce site. 

Thérapie conservatrice

Ce que l’on regroupe sous le terme de thérapie conservatrice sont les mesures non invasives, pratiquées soit au quotidien soit très régulièrement pour avoir un effet durable. Si elles ne peuvent pas réduire le volume des tissus graisseux atteints de lipoedème, elles peuvent dans une certaine mesure soulager les symptômes suivants:

• Gonflements
• Sensations de jambes lourdes et congestionnées
• Sensibilité au toucher
• Certaines douleurs

Un aspect central de la thérapie conservatrice est le soutien du système lymphatique. En effet, d’après des études récentes, une moitié environ des patientes atteintes de lipœdème présente une insuffisance lymphatique, voire un lymphœdème, et les symptômes cités ci-dessus peuvent être directement liés à une insuffisance lymphatique. Par ailleurs, certains chercheurs ont décrit dans les tissus atteints des anomalies des vaisseaux et capillaires lymphatiques: si la recherche est encore lacunaire à l’heure actuelle, tout indique qu’un soutien du système lymphatique est extrêmement bénéfique pour les patientes, en particulier pour ralentir la progression de la maladie, et ce même en l’absence d’une insuffisance lymphatique avérée.

Les résultats de la thérapie conservatrice vont varier d’une patiente à l’autre. Certaines patientes vont observer une amélioration significative de leurs symptômes, d’autres peu de différence au quotidien; certaines vont très bien réagir aux drainages, d’autres à la compression, etc.

Même si un bénéfice n’est pas immédiatement observable, ces mesures sont importantes pour soutenir la circulation lymphatique et prévenir le développement ou l’aggravation d’une insuffisance lymphatique. Elles sont généralement centrales dans la prise en charge thérapeutique du lipoedème. Idéalement, les mesures de thérapies conservatrices sont décidées d’entente entre la patiente et son spécialiste en fonction de sa situation particulière, et vont évoluer au cours de la vie.

Compression

La compression ou contention désigne le port de vêtements compressifs, généralement uniquement sur les membres ou parties du corps atteintes de lipoedème. Par une action compressive sur les tissus, ils encouragent la circulation de la lymphe, contribuant ainsi à prévenir la rétention de fluide dans les tissus, et encouragent le drainage de fluides présents dans les tissus. La compression est considérée comme un moyen central pour le ralentissement de la progression de la maladie.

La compression peut également diminuer certaines douleurs, en particulier les sensations de jambes lourdes ou congestionnées, ou l’inconfort dû au mouvement des tissus, par exemple lors de la marche, puisqu’elle maintient les tissus. Elle peut aussi améliorer l’aspect visuel des membres en lissant l’apparence des tissus et en apportant une certaine “définition” aux membres.

Il existe plusieurs types de compression, en particulier celles que l’on appelle “tricotée à plat” ou “rectiligne” et celle qu’on appelle “tricotée rond” ou “circulaire”. Les vêtements de compression peuvent être faits sur mesure, ou existent dans des tailles standards. Il existe quatre classes, la classe 1 offrant la compression la plus légère, et la classe 4 la plus forte. Ces classes sont parfois définies différemment d’un pays à l’autre et d’une marque à l’autre. La compression se mesure de manière précise en millimètres de mercure (mmHg), qui est une mesure en physique de la pression (ici celle exercée sur le membre par le vêtement). Il existe de multiples marques offrant des vêtements de qualité.

Il n’est pas toujours aisé de trouver parmi les très nombreuses options le type de compression et le modèle le mieux adapté. Il n’existe pas un type, une marque ou un modèle universellement supérieur et le mieux indiqué pour toutes les patientes. Les vêtements de compression rectiligne sont souvent prescrits « par défaut » aux patientes souffrant de lipoedème, mais les vêtements circulaires sont souvent tout aussi efficace, tout en étant plus confortables, moins onéreux et plus faciles à porter sous des vêtements. L’idéal est de faire appel à un spécialiste, par exemple un orthopédiste spécialisé dans la compression, d’une part pour mesurer avec précisions les membres, et d’autre part pour le choix du modèle de vêtement. Il faut parfois tester plusieurs vêtements avant de trouver celui qui convient bien à une patiente. Il est essentiel de porter un vêtement aussi parfaitement adapté que possible. En effet, pour être efficace, la compression doit être régulière (et souvent graduée: plus forte aux chevilles qu’aux hanches par exemple), et ne pas créer de garrots, même légers, sur certaines zones ou aux articulations. Elle doit être assez ferme pour être efficace, mais pas trop serrée. La sensation doit être celle d’un maintien ferme, mais la compression ne doit pas être douloureuse, ni irriter la peau. Les collants doivent être changés tous les 3 à 6 mois (suivant les modèles).

La compression est idéalement portée au quotidien, et enfilée le matin au réveil, lorsque les membres sont à leur plus petit volume. Il n’est généralement pas utile de la porter la nuit. La patiente peut avec son spécialiste déterminer les besoins exacts de son organisme en compression et la durée et la fréquence nécessaire du port de la compression.

Drainages lymphatiques manuels (DLM)

Les drainages lymphatiques manuels (DLM), pratiqués par des thérapeutes spécialisés au bénéfice d’une formation particulière, sont un type de massage médical qui stimule la circulation lymphatique. Ils ont une action similaire à celle de la compression: ils contribuent à prévenir la rétention de fluide dans les tissus et encouragent le drainage de fluides présents dans les tissus. Ils peuvent également réduire les sensations de jambes lourdes et congestionnées.

Les DLM peuvent être pratiqués chez une majorité des patientes atteintes de lipoedème puisqu’une forte pression sur les tissus n’est pas nécessaire, et que le thérapeute adapte la pression sur les membres à la sensibilité de la patiente. La fréquence adéquate des DLM, qui peut aller jusqu’à plusieurs fois par semaine, est à déterminer entre la patiente et son spécialiste. Ils sont idéalement combinés au port de vêtements de compression. Il existe plusieurs méthodes et écoles de DLM, suscitant parfois des débats nourris sur la plus adéquate. En l’absence actuelle d’études scientifiques permettant de déterminer la plus efficace pour le lipoedème, le critère le plus important reste l’effet observé par la patiente. Il peut être parfois nécessaire de voir plusieurs thérapeutes avant de trouver celui dont les DLM seront les plus efficaces et adaptés à une patiente.

Il est également possible de pratiquer des auto-DLM avec des gestes simples qui soutiennent également la circulation lymphatique. Ces derniers peuvent être pratiqués en plus des DLM, par exemple en fin de journée si les jambes sont lourdes, gonflées ou douloureuses. Le principe est d’appliquer avec la main une pression ferme (mais jamais douloureuse donc légère si besoin) sur les tissus et de remonter vers le haut de la jambe (ou du bras). Il existe des tutoriels disponibles gratuitement, par exemple sur le site de la Fat Disorders Resource Society.

Soins de la peau

On considère, en raison de l’insuffisance lymphatique dont souffre une moitié environ des personnes atteintes de lipoedème, que celles-ci sont à risque accru d’infections de la peau, en particulier de cellulite infectieuse (qui est une infection bactérienne de la peau ou sous-cutanée et n’a rien à voir avec la texture de la graisse que l’on appelle communément “cellulite”).

Avant de limiter ce risque, il est important de bien hydrater la peau (ne pas utiliser de crème hydratante sous les vêtements de compression) afin de limiter le risque de mini déchirures de la peau, et de bien désinfecter toute plaie. En cas de cellulite infectieuse, il est généralement recommandé de ne plus porter les vêtements de compression jusqu’à la guérison.

Autres mesures de thérapies conservatrices

La thérapie décongestive combinée (TDC) est une forme intensive de thérapie conservatrice qui a pour but de faire dégonfler les membres avant de les maintenir à leur nouveau volume par la thérapie conservatrice. Elle comporte généralement, sur une ou plusieurs semaines, des DLM et des bandages. Elle peut être pratiquée en ambulatoire ou lors d’un séjour en clinique. Chez les patientes atteintes de lipoedème, elle n’est généralement nécessaire qu’en cas d’insuffisance lymphatique importante ou de lymphœdème.

Il existe également certaines machines développées pour avoir une action similaire à celle d’un DLM (machines de pressothérapie, LPG, lymphatouch) qui sont généralement utilisées en sus d’un DLM. Certains spécialistes les déconseillent cependant en cas de lipoedème. Certaines patientes en font également l’acquisition pour un usage à domicile: dans ce cas, il est important d’en discuter l’usage (durée, fréquence) avec son spécialiste avant d’en faire l’acquisition, et de parfaitement maîtriser l’usage de l’appareil car une mauvaise utilisation peut avoir un effet négatif sur les membres.

Chirurgie

La chirurgie est le seul moyen thérapeutique permettant de retirer les tissus malades. Il s’agit d’une méthode relativement récente, mais des études jusqu’à 12 ans après l’opération montrent des résultats stables sur une majorité des patientes opérées.

La chirurgie ne permet pas la guérison du lipoedème, et ne donne pas de certitude que la maladie n’évoluera pas à nouveau à l’avenir. Elle permet néanmoins souvent une amélioration significative et durable des symptômes, en particulier:

• Réduction des douleurs (articulaires, neuropathiques, etc.)
• Réduction des sensations de lourdeur et de congestion
• Diminution des gonflements
• Diminution de la sensibilité au toucher
• Diminution des hématomes
• Amélioration de la mobilité
• Amélioration de la posture et de la démarche
• Réduction du volume des membres
• Normalisation de la silhouette

Elle représente donc une option thérapeutique importante pour les patientes, aux résultats significatifs, durables et aux risques limités (lorsqu’elle est pratiquée par un chirurgien spécialisé et expérimenté). Cette opération n’est toutefois pas anodine sur le plan psychologique: la page Aspects psychologiques aborde cette problématique.

Néanmoins, elle n’est pas un passage obligé. Certaines patientes parviennent à maintenir les symptômes à un niveau minimal avec les mesures de thérapie conservatrice, ou ne développent pas de symptômes incapacitants, et n’ont pas besoin de la chirurgie. D’autre part, certaines patientes ne souhaitent pas d’opération. Chez d’autres patientes, la chirurgie peut être contre-indiquée en raison de comorbidités. En règle générale, il est recommandé de tester plusieurs mesures de thérapie conservatrices avant d’envisager la chirurgie, et sur une durée suffisamment longue pour évaluer leur impact.

La chirurgie est envisageable à presque tous les âges et stades, mais donne de meilleurs résultats aux stades les moins avancés, et lorsque le volume à retirer est le plus faible possible. Il n’existe à l’heure actuelle pas de consensus auprès des chirurgiens quant à la grossesse: certains recommandent la chirurgie avant les grossesses, et d’autres après.

Opération du lipoedème: méthode et choix du chirurgien

La chirurgie du lipoedème consiste en une lipoaspiration adaptée à la maladie, visant à retirer les tissus pathologiques. Dans les stades les plus avancés, et/ou lorsque le volume est important, plusieurs opérations peuvent être nécessaires. Certains chirurgiens ne travaillent par ailleurs que sur une zone (par exemple chevilles, mollets et genoux) à la fois. D’autres, si le volume à retirer le permet, travaillent sur l’ensemble du membre. Enfin, certains chirurgiens (moins nombreux) opèrent une jambe après l’autre.

Les anciennes techniques de lipoaspiration (dites “méthodes sèches”), très brutales, entraînaient un risque important de développer un lymphœdème car les canules abîmaient les vaisseaux lymphatiques. Elles sont à l’heure actuelle pratiquement abandonnées. Il existe plusieurs méthodes de lipoaspiration dites « humides ». Elles n’ont pas été développées spécifiquement pour le lipoedème mais y sont adaptées dans la mesure où elles préservent les vaisseaux lymphatiques, comme le démontrent des études récentes.

La technique la plus utilisée actuellement est celle dite « tumescente » (abréviée TAL en anglais), où un sérum physiologique, un vasoconstricteur et un anesthésique sont injectés dans les tissus avant qu’ils soient aspirés avec une canule. Il en existe plusieurs variantes qui font usage d’outils additionnels pour faciliter l’aspiration de la graisse: par exemple « power-assisted » (PAL) où la machine fait vibrer la canule, ou « laser-assisted » (LAL) où un laser est utilisé pour « casser » la graisse afin de faciliter son aspiration. Une autre technique fréquente est celle dite « water-assisted » (WAL) où un jet d’eau aide à décoller la graisse avant de l’aspirer. Enfin, la technique dite Vaser utilise des ultrasons pour « casser » la graisse afin de faciliter son aspiration (elle peut être combinée avec les méthodes TAL ou WAL). A l’heure actuelle, les études sur l’opération du lipoedème ont principalement été réalisées avec la technique TAL, et WAL dans une certaine mesure. Comme elle est plus récente, on ne dispose pas encore d’études sur la méthode Vaser pour le lipoedème. Le fait qu’elle utilise la chaleur crée potentiellement un risque plus important pour les vaisseaux lymphatiques.

Le critère le plus important obtenir de bons résultats avec la chirurgie n’est donc pas la technique ou la machine utilisée, mais bien le chirurgien et son degré d’expérience et de spécialisation. En effet, la chirurgie du lipoedème est distincte d’une lipoaspiration cosmétique sur des tissus graisseux sains, en particulier sur les éléments suivants:

• Le volume à retirer est souvent bien plus important qu’en lipoaspiration cosmétique, parfois jusqu’à 8 à 10% du volume total du corps, et la zone d’intervention est également souvent plus grande.
• Les tissus atteints de lipoedème ont une texture et une vascularisation différente.
• Le chirurgien doit fréquemment intervenir sur des zones très délicates dont les chirurgiens esthétiques n’ont pas ou peu l’habitude, comme les chevilles ou les genoux.

Il est donc absolument crucial pour obtenir de bons résultats et minimiser le risque de complications de faire appel à un chirurgien spécialisé et expérimenté avec le lipoedème. Il est très important de discuter en détail avec le chirurgien des objectifs de l’opération, des résultats potentiels, des zones à opérer et de l’approche désirée. En effet, tous les chirurgiens n’ont pas la même approche de la chirurgie du lipoedème: certains mettent la priorité sur la diminution des douleurs et le rétablissement de la mobilité en enlevant un volume minimum; d’autres préfèrent retirer la plus grande partie possible des tissus malades; certains tiennent compte de la dimension esthétique des résultats, d’autres non. Il est essentiel que les attentes de la patiente et l’approche du chirurgien soient en phase, et que les résultats possibles soient clairement établis, et réalistes. Il n’existe pas de garantie sur les résultats de l’opération, mais en fonction du stade et des symptômes de la patiente, des résultats potentiels réalistes peuvent être visés et attendus.

Lorsqu’elle est pratiquée par un spécialiste compétent, l’opération du lipoedème présente des risques peu élevés de complications (environ 1-2%). Les plus fréquentes sont notamment les infections, les hémorragies, l’anémie et les séromes. Parmi les complications plus graves, quelques cas d’embolies graisseuses (lors de lipoaspiration avec des volumes particulièrement élevés) ont été recensés, ainsi qu’un cas d’hypovolémie (également avec un volume exceptionnellement élevé). Si ces graves complications sont rares, il est important de savoir qu’elles existent, et de connaître à l’avance comment une telle situation serait gérée, en particulier lors d’opérations dans des cliniques plutôt que des hôpitaux à même de gérer de tels cas d’urgence.

Lipectomie

En fonction du volume retiré par lipoaspiration et/ou de la qualité de la peau, une lipectomie (ablation de la peau) peut être nécessaire, ou améliorer les résultats. Elle se pratique fréquemment après la lipoaspiration (ou la série de lipoaspirations), après la fin de convalescence, notamment car la nécessité d’une lipectomie ne peut pas toujours être déterminée avant l’opération ou les opérations. Certains chirurgiens proposent néanmoins de combiner lipoaspiration et lipectomie.

Une alternative à la lipectomie dans les cas de plus faibles volumes et le rétrécissement de la peau par laser, qui est pratiquée par certains chirurgiens au cours de la lipoaspiration.

Après la chirurgie: convalescence et maintien des résultats

Il faut attendre 12 à 18 mois pour que les résultats de l’opération soient définitifs. Les premiers résultats sont néanmoins généralement visibles après quelques semaines. Un arrêt de travail de plusieurs semaines est généralement nécessaire après l’opération.

Après l’opération, les effets secondaires suivants sont normaux, et se résorbent progressivement:

• Douleurs post-opératoires, qui mettront plusieurs semaines à disparaître complètement.
• Hématomes, qui mettront plusieurs semaines à disparaître complètement.
• Œdèmes, qui mettront jusqu’à 12 mois à disparaître complètement.
• Pertes de sensibilité au niveau de la peau et/ou sensibilité exacerbée ou sensations étranges (démangeaisons, brûlures, notamment) qui mettront plusieurs mois à se résorber mais évolueront typiquement de semaine en semaine.
• Peau relâchée, qui se rétractera graduellement durant 12 à 18 mois.
• Cicatrices des incisions, qui mettront plusieurs mois à cicatriser complètement. Certaines patientes, en particulier celles souffrant également de la maladie d’Ehlers Danlos, présentent des problèmes particuliers à la cicatrisation (atrophiques ou hypertrophiques).

Les complications suivantes sont relativement fréquentes au moment de la convalescence (1-2% des opérations). Elles sont généralement bénignes si bien prises en charge:

• Anémie
• Séromes

La convalescence est une étape cruciale de l’opération, dont dépendent significativement les résultats définitifs. Les soins post-opératoires comprennent notamment:

• Port de compression 24h sur 24h durant plusieurs semaines (selon le protocole du chirurgien, fréquemment 6 semaines) et port quotidien de compression durant toute la journée durant plusieurs mois, jusqu’à résorption complète des œdèmes postopératoires.
• DLM durant plusieurs semaines après l’opération, afin de favoriser la résorption des hématomes et des œdèmes postopératoires.
• Hydratation et soins de la peau.

Sur le plan des résultats de l’opération, les défauts ou imperfections suivants sont possibles:

• Réduction plus faible qu’escomptée des symptômes
• Peau relâchée (fréquent)
• Irrégularité dans la texture des tissus*
• Asymétrie des membres*
• Volume insuffisant retiré pour la réduction des symptômes*
• Peau mal “redrapée” sur le membre* / **

* Risques particulièrement élevés si l’opération a été réalisée par un chirurgien non spécialisé.

** Risque particulièrement élevé en cas de compression non adaptée après l’opération, ou portée sur une trop courte période.

Il est très important de relever que si l’opération améliore généralement significativement la qualité de vie des patientes, elle n’apporte pas une guérison. La plupart des patientes poursuivent des mesures de thérapie conservatrice telle que la compression et/ou les drainages. Elles peuvent cependant souvent en diminuer la fréquence ou l’intensité, mais la thérapie conservatrice est considérée comme importante pour le maintien des résultats et la prévention de la progression de la maladie.

Centre de compétence en Suisse

Le diagnostic peut généralement être posé en Suisse par un angiologue, qui peut se contenter d’un examen physique ou le compléter par un écho-Doppler. Il est à noter cependant que la plupart des angiologues ne sont pas spécialistes de la maladie, et que leurs recommandations sont parfois limitées par leur connaissance lacunaire de la maladie et de l’évolution des traitements. L’idéal, en Suisse, est de se tourner vers un centre de compétence pour une prise en charge globale.

CHUV

Le CHUV, à Lausanne, est le principal centre de compétence de Suisse pour le lipoedème. Les services d’angiologie et de chirurgie plastique collaborent et offrent actuellement, un mercredi par mois, une “consultation lipoedème”. Il s’agit de l’un des rares centres à l’échelle internationale offrant à la fois la possibilité de se faire diagnostiquer, d’évaluer l’organisme de manière précise, et une prise en charge combinant les différents éléments de la thérapie conservatrice et, le cas échéant, l’opération du lipoedème.

Pour être suivie au CHUV, il faut être référée par son médecin traitant au service d’angiologie pour la consultation lipoedème.

Thérapies génétiques

A l’heure actuelle, il n’existe pas de thérapie par modification des gènes pour le lipoedème, même au niveau expérimental. Cependant, l’identification des gènes provoquant la maladie et les progrès et le développement des thérapies génétiques en font une piste de recherche sérieuse pour les années à venir, et il n’est pas impossible qu’un traitement par la modification des gènes soit mis au point dans les décennies qui viennent.